血友病是一种由凝血因子基因缺陷所致的遗传性出血性疾病，继而引发的各危险部位（如颅内、消化道、关节等）出血问题，频繁和严重的出血将极大增加致残和（或）致死风险，不仅给家庭、社会带来沉重负担，还严重影响患者的生活质量。日前，广州复大肿瘤医院天河国际血友中心举办一场血友病专题患教活动，为患者及家属的健康生活提供科学指导。

 

　　陈碧江主任致辞

 

　　他向患者及家属介绍医院的发展历史与前景，希望医患齐心协力，共同攻克血友病，早日实现健康人生。
 

 

　　目前，血友病预防治疗主要针对患者可能发生的频繁的出血所带来的不良后果。即在出血发生前，通过定期注射药物的预防治疗手段让患者缺乏的凝血因子恢复和保持到基本能够满足身体凝血功能要求的水平，让血友病患者也像正常人一样健康成长。
 

　　▲广州复大肿瘤医院儿科血友病凌如娟主任授课中

 

　　凌如娟主任表示，各种凝血因子都有其半衰期，如Ⅷ因子的半衰期是8至12小时，第Ⅸ因子的半衰期是18至24小时，因而输入血浆或浓缩凝血因子的疗法，只能暂时消除患者症状。如果采用半衰期更长的凝血因子，可维持八因子大于1%时间就越长，治疗效果越好。
 

 

　　由于患者在出血表现、药物代谢等方面存在显著的个体差异，因而近年来血友病个体化治疗的制定逐渐受到关注，尤其是药代动力学指导下的个体化治疗已在各地逐步推广应用。通过群体药代动力学模型，计算患者药物代谢半衰期，推导出患者血浆凝血因子谷浓度情况，对指导预防治疗剂量和给药间隔十分重要。这种个体化治疗方案的应用可以有效指导患者的日常活动、防止出血、减少不必要的凝血因子使用。

 

　　血友病属于终生伴随的疾病，通过评估如出血发作情况、替代治疗情况、血浆凝血因子谷浓度、凝血因子抑制物活性监测、关节超声评估及关节功能评估等相关指标的动态变化，可以对现有的治疗效果进行评定，并为今后的治疗方案选择提供指导，对血友病患者的长期有效治疗可起到积极作用。
 

　　▲广州复大肿瘤医院天河血友病门特任娟护士讲解血友病的规范管理

 

　　会后，现场患者、家属与医护人员进行了积极的咨询与讨论，凌如娟主任、任娟护士对血友病患者及家属的咨询进行了详细回答，深入探讨了血友病的日常护理及用药指导。患者及家属表示参加本次患教会受益匪浅。接下来，广州复大肿瘤医院将积极展开血友病相关医疗工作，进一步提高我院血友病诊疗水平，加强多学科联动，更好地为血友病患者提供更优质的个体化和规范化的管理。