直接咨询 预约挂号

复大医院 > 科普知识

徐克成大讲堂 | 胰腺神经内分泌肿瘤知多少
日期:10-27
  神经内分泌肿瘤(NEN)是一类起源于肽能神经元和神经内分泌细胞,具有神经内分泌分化并表达神经内分泌标志物的少见肿瘤,可发生于全身各处,以肺及胃肠胰神经内分泌肿瘤最常见。其中,胰腺神经内分泌肿瘤(pNEN)在消化道神经内分泌肿瘤中的比例最高,占所有胰腺肿瘤的2%~5%,其发病率呈明显的增长趋势。日前,广州复大肿瘤医院医疗四科副主任行艳丽医生在“复大新视野徐克成大讲堂”第33讲上,与大家聊聊关于胰腺神经内分泌肿瘤的内容。
 

 
  pNEN是一类少见的胰腺肿瘤,可以分神经内分泌瘤和神经内分泌癌。有三个分期,G1、G2、G3。G1、G2,称之为神经内分泌瘤,G3称为神经内分泌癌。pNEN具有高度异质性。根据患者是否出现因肿瘤分泌激素所导致的相应临床表现,可分为分为功能性(34%)和无功能性(66%)两类:
 

 
  一类为有分泌功能的肿瘤,最常见的是胰岛素瘤(约94.8%),其次为胃泌素瘤,更为少见的还有胰高糖素瘤、血管活性肠肽瘤、生长抑素瘤等,多因特定激素水平的异常增高而产生不同的临床症状。其中胰岛素瘤较为典型的临床表现是“Whipple三联征”。若患者表现为发作性低血糖症状(如昏迷及精神神经症状等)、发作时血糖低于2.8mmol/L、口服或静脉补充葡萄糖后症状可立即消失,应高度怀疑为胰岛素瘤,并行进一步检查以明确诊断。
 
  另一类为血清激素水平正常、无特异性临床表现的肿瘤,称为无功能胰腺神经内分泌肿瘤。无功能胰腺神经内分泌肿瘤起病隐匿,部分肿瘤亦可有激素分泌功能,但尚未达到引起相关临床症状的水平。患者初诊时可表现为肿瘤压迫胰胆管,甚至侵犯胰周器官导致非特异症状,如腹胀、腹痛、消化道梗阻、消化道出血等。
 
  如何检查pNEN?
 
  明确诊断pNEN,需做一系列检查,如:实验室检测相关激素,传统的超声、CT、MRI等进行肿瘤定性和定位诊断、临床分期等。
 
  近些年,新兴的分子影像学检查为疑难病例提供了诊断敏感性、特异性更高的辅助手段,如68Ga-PET/CT,其原理是基于神经内分泌肿瘤表达生长抑素受体,通过给患者注射同位素标记的生长抑素,让“它”带着我们去找身体里表达生长抑素的肿瘤,但某些特殊的NEN,如胰岛素瘤的生长抑素受体阳性表达率较低。
 
  超声内镜也是发现pNEN的一种有效手段,可清晰地观察胰腺及其周围情况。若发现胰腺肿瘤,可以进行病理采样并给出诊断,为后期治疗方案的制定提供极大的帮助。
 
  对于功能性pNEN的检查
 
  诊断功能性pNEN时,应根据肿瘤类型有针对性地进行生化指标、相应激素的检测,甚至进行激发试验。
 
  对疑诊胰岛素瘤的病人,若血糖≤3.0mmol/L(或≤550mg/L)时,胰岛素水平>3.0μU/ml、C肽浓度≥0.6μg/L、胰岛素原水平≥5pmol/L,即可诊断为内源性高胰岛素血症;必要时还可进行72h饥饿试验进一步明确诊断。此外,诊断过程中应注意鉴别其他可能导致低血糖的疾病,如胰岛素自身免疫综合征、胰岛细胞增生症和其他非胰岛素原因导致的低血糖(如肾上腺皮质功能不全、营养不良等)。
 
  对疑诊为胃泌素瘤的病人,若病人空腹血清胃泌素水平超过正常值上限的10倍且胃液pH值≤2,则支持该诊断;若病人同时合并难治性消化性溃疡等症状,则可诊断为卓-艾综合征。然而,对于胃液pH值≤2但空腹血清胃泌素水平低于正常值上限10倍的病人(约占60%),尚需要检测其他标志物,或检测基础胃酸排出量,或进行促分泌试验(如胰泌素刺激试验、钙剂刺激试验)等协助诊断。服用PPI可使病人空腹血清胃泌素水平升高,故应至少在检查前1周停止使用,但需谨慎评估停药时机,以免加重消化性溃疡导致出血、穿孔。此外,对于所有胃泌素瘤病人,均应在初诊和随访中检测甲状旁腺激素、血钙和催乳素,以协助筛查MEN1。
 
  对于其他罕见功能性胰腺神经内分泌肿瘤,应根据病人临床症状进行相应激素的检查,如怀疑为胰高血糖素瘤应检测胰高血糖素,怀疑为产生ACTH的神经内分泌瘤应检测血浆ACTH、24h尿游离皮质醇、血浆皮质醇分泌昼夜节律并进行地塞米松抑制试验。
 
  如何治疗pNEN?
 
  非转移性神经内分泌肿瘤的治疗以外科手术治疗为主。如患者因各种原因无法行局部切除,推荐在多学科团队的指导下进行全身系统性治疗为主的综合治疗,如转化为可切除的神经内分泌肿瘤,可积极行外科手术。
 
  局部治疗是转移性神经内分泌肿癌重要的治疗手段之一。对于外科手术无法达到根治的情况的患者,系统性全身治疗(I级推荐)是必不可少的,但是目前术前治疗的证据尚不充分。相比胰腺癌,pNEN侵袭生长较少,但其治疗应在多学科综合治疗团队的模式下进行。
 
  总而言之,胰腺神经内分泌肿瘤并非胰腺癌,可因其分泌激素种类不同而引起各种各样的症状,为其诊断和治疗带来挑战。如果疑诊胰腺神经内分泌肿瘤,建议尽快至专科进行系统详细的评估及精准化治疗,提高生活质量。
 
  

康复案例

了解更多患者康复案例

央视报道纪实

央视报道大陆纳米刀技术手术:绝境重生

CCTV4:徐克成获选冷冻学会主席

CCTV13报道:时代楷模发布厅

央视媒体报道:细妹肚里能“撑船”

专家介绍

查看我院更多专家博士

温馨提示

患者为什么选择广州复大肿瘤医院?

广州复大肿瘤医院坚持"厚德行医、医德共济"的院训,坚持"科技兴院、诚信立院、博爱办院"的办院宗旨,坚持走"高端化、学术化、国际化"道路,努力创建最具特色的国际化现代化肿瘤专科医院采用前沿抗癌理念,将世界医学难题--中晚期恶性肿瘤作为主要治疗对象,以延长患者寿命、改善患者生活质量作为主要目标。

(粤)互联网医疗审查证号:粤(A)广(2022)第572号 粤ICP备16087931号