正常门静脉压力为5-10mmHg，当门脉系统血流受阻和（或）血流量增加，导致门静脉及其属支压力升高，其压力持续升高（＞10mmHg）称为门静脉高压，由此引起的一系列临床综合征称为门静脉高压症（PH），其最常见病因为各种原因所致的肝硬化。日前，广州复大肿瘤医院医疗二科主任朱玮冰在“复大新视野徐克成大讲堂”第30讲上与大家分享了门静脉高压症食管胃静脉曲张等相关内容。
门静脉系统由肠系膜上静脉和脾静脉汇合而成，起始于胃、肠、胰、脾的毛细血管网，终止于肝血窦状隙。门静脉主干及较大的属支均无瓣膜结构，血液可逆流，与肝动脉有交通支，与腔静脉（体循环）之间存在众多交通支，是肝脏的主要供血通道。
门静脉高压常常是由于门静脉血流阻力的增加而引起，其始动因素可以是多种多样的。门静脉高压可能会引起一系列并发症，如腹水、食管胃静脉曲张（GOV）、食管胃静脉曲张破裂出血（EVB）和肝性脑病等，其中EVB病死率高，是最常见的消化系统急症之一。
门静脉高压症如何诊断？
一、肝静脉压力梯度（HVPG）
目前常用肝静脉压力梯度（HVPG）来代表门静脉压力，即：HVPG=WHVP（肝静脉楔压）-FHVP（游离肝静脉压力）
>5mmHg即为门静脉高压；
≥10mmHg是诊断临床门静脉高压的金标准；
≥12mmHg是曲张静脉出血的阈值；
≥16mmHg易出现难控制的并发症，增加非肝脏手术后短期死亡风险；
≥20mmHg提示曲张静脉出血后止血效果差。
▲HVPG与肝硬化门静脉高压症不同分期之间的关系
二、实验室检查
对于首诊原因为腹水、脾肿大、肝脏缩小或呕血的门静脉高压患者，针对性的实验室检查对于确诊很有意义。
血常规检查不仅对肝硬化患者有价值，对于肿瘤及骨髓异常增生等患者也很必要。肝功能及凝血功能检查对于判断肝脏储备功能及损伤程度是必需的检测指标。乙型和丙型肝炎血清标记物及血清自身抗体测定等检查对于肝硬化的病因鉴别必不可少。对于疑似遗传代谢性疾病或血液系统疾病的患者，还要进行血清铜蓝蛋白测定、肝脏穿刺活检、骨髓穿刺检查及基因筛查等以鉴别诊断。
三、影像检查
超声检查可以明确腹水、肝密度及质地、门静脉扩张、血管开放情况，并测定血流量。当门静脉主干直径≥1.3cm，脾静脉内径≥1.0cm时，则提示可能存在PH。
胃镜检查可以评估肝硬化门静脉高压患者食管胃底静脉曲张发生出血的风险（存在、严重程度、有无红色征）等。如门脉高压性胃病，当胃壁淤血、水肿→胃黏膜下层动-静脉支广泛开放→胃黏膜微循环障碍→胃黏膜防御屏障破坏→门脉高压性胃病（粘膜糜烂、出血）。而这可以通过胃镜检查确诊。
门静脉高压症如何治疗？
因门静脉高压可导致多种并发症的出现，因此患者应积极进行门静脉高压的评估，在专业医生的指导下进行病因治疗以及必要的一级、二级预防，从而实现提高生活质量、延缓疾病进展的目的。
一、食管胃底曲张静脉的治疗
对于静脉曲张破裂出血的药物一级预防：
非选择性β受体阻滞剂（NSBB）首选用于食管胃静脉曲张破裂出血的预防，其降低门静脉压力的主要机制包括减少心脏有效输出量（阻滞β1效应）和收缩内脏血管（阻滞β2效应），减少门静脉血流。值得注意的是，一级预防时，NSBB与内镜下静脉曲张套扎术（EVL）疗效相似，严重不良反应发生率较低。
对于静脉曲张破裂出血的药物二级预防：普萘洛尔联合内镜治疗是静脉曲张出血二级预防的首选治疗方案。
对于静脉曲张破裂出血的药物治疗：
特利加压素和生长抑素及其类似物（奥曲肽）为首选的一线药物方案。两种药物控制急性静脉曲张破裂出血的疗效相似。如果其中一种药物控制出血失败，可换用或联合应用另一种药物。
质子泵抑制剂（PPI）可以抑制胃酸分泌，使胃液pH>5，提高止血的成功率。急性出血期预防性使用抗生素可减少菌血症和自发性细菌性腹膜炎等感染发生的风险，能降低再次出血率及整体死亡率，是治疗急性静脉曲张出血必不可少的步骤，一般推荐使用第三代头孢类抗生素或者喹诺酮类药物，治疗周期通常为5~7d。
此外，药物联合内镜治疗可显著提高急性出血的止血成功率，是控制急性出血的首选方法。
当出现静脉曲张破裂出血，其紧急处理为：
三腔二囊管压迫止血：
利用充气气囊分别压迫胃底和食管下段的曲张静脉，以达到止血目的；
球囊压迫仅用于大出血作为临时性“桥梁”（24h内、最好在重症监护下），为内镜及其他治疗赢得时间；
80%~90%的出血可以通过三腔二囊管压迫得到控制，但再出血率高达50%以上，并且患者痛苦大，易引起吸入性肺炎、气管阻塞等并发症；
实施三腔二囊管压迫止血，24h内再进行内镜下密集套扎治疗是安全有效的。
二、内镜治疗
内镜下静脉曲张套扎术（EVL）是食管静脉曲张的一线内镜治疗方式。内镜下注射硬化剂治疗（EIS）通常用于食管急性静脉曲张出血以及防止再出血，比EVL更早应用于临床，但其并发症发生率较高。EIS目前主要作为EVL在技术上难以完成时的备选方案。此外，超声内镜引导下组织胶（氰基丙烯酸酯）注射治疗主要用于胃底静脉曲张出血。
当出现以下情况，为内镜下治疗的时机：
急性上消化道出血的肝硬化患者应接受内镜检查以确认出血来源；
在内镜治疗之前，需要液体复苏并使用药物治疗；
生命体征平稳但有活动性出血者应进行急诊内镜治疗；
药物治疗可以控制出血者，可以择期接受内镜检查，在血流动力学复苏后，一般应该在12h内进行内镜检查和治疗。
三、介入治疗
主要为球囊导管阻塞下顺行栓塞静脉曲张术（BATO）、球囊导管阻塞下逆行栓塞静脉曲张术（BRTO）、球囊导管阻塞下顺行+逆行栓塞静脉曲张术（BARTO）、经颈静脉肝内门体分流术（TIPS）。当药物及内镜联合治疗失败的静脉曲张破裂出血者，推荐PTFE-覆膜支架TIPS为挽救性治疗手段。
四、手术治疗
如分流手术、断流手术以及脾切除+贲门周围血管离断术等。
肝脏疾病在我国很常见，肝炎后肝硬化给我国带来了沉重的医疗负担。肝硬化患者约50%最终会发展为门静脉高压症，因此对早期发现并治疗门静脉高压是至关重要的，因为这有助于减轻症状和预防并发症的发生。
诊断和鉴别门静脉高压，需要进行详细的病史和全面的体格检查，并进行有针对性的实验室、影像学和病理学检查。此外，还需要具备丰富的专业知识、娴熟的临床技能和缜密的临床思维，才能做出准确的综合判断。
