(一)发病原因
属胚胎性肿瘤,多位于大脑半球。
(二)发病机制
NB来自起源于神经嵴的原始多能交感神经细胞,形态为蓝色小圆细胞,从神经嵴移行后细胞的分化程度,类型及移行部位形成不同的交感神经系统正常组织,包括脊髓交感神经节,肾上腺嗜铬细胞,NB组织学亚型与交感神经系统的正常分化模型相一致,经典的病理分类将NB分成3型,即神经母细胞瘤,神经节母细胞瘤,神经节细胞瘤,这3个类型反应了NB的分化,成熟过程,典型的NB由一致的小细胞组成,约15%~50%的病例,母细胞周围有嗜酸性神经纤维网,另一种完全分化的,良性NB为神经节细胞瘤,由成熟的节细胞,神经纤维网及Schwann细胞组成,神经节母细胞瘤介于前两者之间,含有神经母细胞和节细胞混杂成分。
Shimada分类结合年龄将病理分成4个亚型,临床分成2组,4个亚型即包括NB(Schwannin少基质型);GNB混合型(基质丰富型);GN成熟型和(3NB结节型(包括少基质型和基质丰富型),前3型代表了NB的成熟过程,而最后一型则为多克隆性,对NB而言,细胞分化分为3级,包括未分化,分化不良,分化型;细胞的有丝分裂指数(MKI)也分为低,中,高3级,Shimada分类综合肿瘤细胞的分化程度,有丝分裂指数和年龄,将NB分为临床预后良好组(FH)和预后不良组(UFH):
1.FH包括以下各类
(1)NB,MKI为低中度,年龄<1.5岁。
(2)分化型NB,MKI为低度,年龄1.5~5岁。
(3)GNB混合型。
(4)GN。
2.UFH包括
(1)NB,MKI高级。
(2)NB,MKI为中级,年龄1.5~5岁。
(3)未分化或分化不良型NB,年龄1.5~5岁。
(4)所有>5岁的NB。
(5)GNB结节型。
在病理上,除HE染色外,可进一步做免疫组化电镜检查来与其他小圆细胞肿瘤相鉴别,NB时神经特异性酯酶(NSE)阳性,电镜下可见典型的致密核,结合于膜上的神经分泌颗粒,在神经纤维网中有微丝和平行排列的微管。
十多年来,医院采用以冷冻消瘤减瘤(CSA)、癌血管介入疗法(CVI)和联合免疫疗法(CIC)为主导的“3C”治疗模式抗癌,创造了多个业界记录。其中冷冻消瘤减瘤治疗肿瘤已达上万例(数据来源于医院病历记录);2013年12月10日至14日,在印度尼西亚巴厘岛召开的世界冷冻治疗学会第17届年会上,经过公开投票,我院的徐克成总院长,牛立志院长,刘丽宝副院长当选理事会成员,徐克成当选第十八届世界冷冻治疗学会主席,这也是继日本之后在此当选为世界冷冻治疗学会主席的亚洲学者。
2010年12月,医院被卫生部评审为国家临床重点专科,跻身“国家队”。2011年11月,陈竺部长接见复大肿瘤医院负责人,称赞复大是中国民营医院“三面红旗”之一,“复大本身已成为品牌”,“是中华民族的骄傲”。
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