肾母细胞瘤瘤是一种胚胎恶性肿瘤。兰斯（Rance）于1814年首次报告了该病，威尔姆斯（Wilms）在1899年对该疾病进行了详细的病理描述，因此将其命名为威尔姆斯肿瘤。2004年，在“泌尿系统和男性生殖器官肿瘤病理学和遗传学”的肾肿瘤分类中，该疾病被认为起源于肾胚胎细胞。

　　流行病学和病因学：

 

　　肾母细胞瘤发生于儿童，是儿童腹部第二大最常见的恶性肿瘤。98％的病例发生在10岁以下，大部分发生在3岁以下的儿童中。3岁以后的发病率显着降低，5岁以后的发病率显着降低，成人很少见。成人中约有3％发生，称为成人成色细胞肿瘤。成人肾母细胞瘤的20％发生在15-20岁之间，80％发生在30-70岁之间。男性和女性的发病率没有显着差异，其中大多数在一侧，而3％至10％在两侧。患者的两侧同时发生或顺序发生。

 

　　肾母细胞瘤的确切原因尚不清楚。这可能与11号染色体（位于11p13处）的WT-1基因的丢失或突变有关，或者可能是由于间充质胚胎细胞向肾脏组织的分化以及持续增殖所致。该病也有一定的家族倾向，因此有人认为该病也是遗传性的。

 

　　临床表现：

 

　　大多数患有肾母细胞瘤的儿童无意中发现了腹部肿块，例如在给孩子洗澡时触摸它们的肿块，换衣服或触摸孩子的腹部。通常肿块表面光滑，平坦，质地坚硬，没有压痛，肿块通常是固定的。有些孩子腹部或侧面不对称张开。少数儿童有消化系统疾病的症状，例如腹痛或恶心，呕吐和食欲不振。还有一些患有血尿，发烧和高血压的儿童。在后期，儿童可能会显得苍白，瘦弱和精神抑郁，甚至出现诸如咯血和头痛之类的转移性症状。

 

　　12％至15％的儿童会与先天性畸形相关，例如先天性虹膜脉络膜缺陷，重复性肾脏，马蹄肾，多囊肾，异位肾，内脏肥大，脐带膨出，巨舌，身体肥大。成人肾母细胞瘤的临床表现与肾细胞癌患者相似，无症状，血尿，下背痛，腹部肿块等。

 

　　诊断：

 

　　该病临床诊断的主要依据是影像学检查，包括腹部平片，排泄性尿路造影，腹部超声，腹部CT或MRI检查。最简单的检查方法是腹部超声检查。腹部CT平扫和增强扫描是最重要的检查项目。诊断肾母细胞瘤的准确性高达95％。但是，患有肾功能不全和下腔静脉肿瘤血栓的患者应进行腹部MRI扫描。对于无法手术切除的患者，应考虑对肿瘤进行活检以进行病理学检查，以确诊并根据病理检查结果指导治疗方案。

 

　　治疗和预后：

 

　　儿童肾母细胞瘤对放疗和化疗敏感。由于综合治疗，孩子的治愈率更高，这是成功治疗恶性肿瘤的典范。在1950年代之前，肾母细胞瘤的唯一治疗方法是手术，儿童的5年生存率约为20％。从1950年代到1960年代，使用了手术和放射疗法，儿童的5年生存率达到45％至50％。从那时起，手术结合放疗和化疗的模型已经实现了超过85％的5年生存率。如果术后应尽快进行放疗。常用的化疗药物是放线菌素D（A），环磷酰胺（C），阿霉素（D），长春新碱（V），依托铂（E），2-巯基乙基磺酸钠（M）。

 

　　常用的程序有A+V程序，A+V+D程序，V+D+E+C+M程序。成人早期肾母细胞瘤患者主要通过手术治疗，但成人晚期肾母细胞瘤患者的治疗效果远不及儿科患者。除手术治疗外，迄今为止尚未探索全面的治疗计划。

 

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