肾母细胞瘤是儿童中最常见的恶性肾脏肿瘤。它由Wilms首次报道，因此也被称为“Wilms肿瘤”。在过去的20年中，由于手术，化学疗法和放射疗法等综合治疗措施的发展，以及国家威尔姆斯肿瘤研究小组（NWTSG）和欧洲肿瘤学会等多中心研究成果的推动，小儿肿瘤学（SIOP）的应用显着改善了疗效，低危患者的并发症逐渐减少，高危患者的长期生存率进一步提高。
 

　　婴幼儿肾母细胞瘤的发病率约为百万分之1-2，在1-3岁婴幼儿中更为常见。肿瘤起源于肾脏后部的胚胎。它是一种胚胎肿瘤，发生在剩余的未成熟肾脏中。它可能与泌尿生殖系统畸形，肢体畸形或智力低下有关。可能与WT1，WT2，P53和其他基因有关，或者可能与遗传因素有关，例如Denys-Drash，Beckwith-Wiedemann和WAGR综合征。

 

　　腹部肿块是最常见的表现，更衣或洗澡时可能会偶然发现。95％的患者在初次就诊时触及肿块。肿块位于上腹部肋骨侧面，表面光滑，中等硬度，无压痛，并且在早期具有一定程度的活动性。当肿瘤迅速/大生长时，会产生压迫症状，包括呼吸急促，食欲不振，体重减轻和易怒。大约三分之一的儿童有腹痛，范围从局部不适，轻度疼痛到重度疼痛和绞痛。如果伴有发烧，贫血或高血压，通常表示囊下出血。也有由肿瘤破裂引起的急腹症。大约25％的儿童患有镜下血尿，而10-15％的儿童患有严重血尿。多数血尿是由轻度创伤引起，涉及肾脏增大，或者与肿瘤浸润到肾盂有关。这并不意味着肿瘤进展。在大约30％的情况下，血压升高可能是由于肿瘤细胞产生了肾素，或者是由于肾血管栓塞或肾动脉受压导致肾素-血管紧张素升高。通常在切除肿瘤后，血压恢复正常。可合并急性肾功能衰竭，精索静脉曲张，低血糖症等。红细胞增多症罕见，其原因可能与肿瘤产生促红细胞生成素有关。患有肾病综合征的人称为威尔姆斯肾炎。下腔静脉阻塞可引起肝肿大和腹水。侵犯右心房可导致充血性心力衰竭。血液转移可以扩散到身体的各个部位。肺转移是最常见的。咳嗽，胸腔积液，胸痛，低烧，贫血和恶病质。

 

　　治疗前了解对侧肾脏是否正常？肿瘤有远处转移吗？肿瘤可以切除吗？通过在手术前阅读CT和MRI，通常不难回答这个问题。必要时进行肾动脉数字减影血管造影（DSA），以了解肿块和肾血管的分布并帮助评估手术切除的可能性。

 

　　根治性肾切除术是通常用于治疗肾母细胞瘤的外科手术方法。除了切除原发肿瘤和肾脏，还需要腹膜后淋巴结清扫术。在条件允许和双侧肾母细胞瘤的情况下，可行部分肾切除术或肿瘤摘除术。

 

　　除了手术切除，化学疗法和放射疗法目前被认为是提高其存活率的其他重要手段。在没有化学疗法和放射疗法的时期，肾母细胞瘤的总生存率只有20-40％，并且随着综合治疗的发展，总生存率可以达到85-90％。而且，FH病理型（预后良好）患儿的总生存率可达到94-100％，UH病理型（预后不良）患儿的总生存率也可达到70％左右。预后主要与疾病的阶段和病理类型有关。

 

　　以上就是关于“什么是肾母细胞瘤,肾母细胞瘤有什么特征”的讲解，上述的内容仅代表小编个人的看法，当然啦，如果你的宝宝有上面的一些症状，最好到当地的医院检查哦。